這是一種罕見(jiàn)病，患病率大概為31/百萬(wàn)，年發(fā)病率約為1.6/百萬(wàn)，如果沒(méi)有得到及時(shí)診斷且積極治療，1年存活率僅約17%。消化系統(tǒng)受累更是極其少見(jiàn)。

去年7月開(kāi)始，臨泉的魯大娘就開(kāi)始反復(fù)腹痛、腹瀉，輾轉(zhuǎn)省內(nèi)外多家醫(yī)院，一直查不出病因，來(lái)到安醫(yī)大附屬阜陽(yáng)醫(yī)院后，魯大娘被確診患上了極其罕見(jiàn)的疾病——結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎。

前不久，度過(guò)一年安全生存期的魯大娘再次來(lái)到安醫(yī)大附屬阜陽(yáng)醫(yī)院復(fù)查，明確恢復(fù)良好，病情得到穩(wěn)定控制后，她留下了激動(dòng)的淚水。

65歲大娘反復(fù)腹痛、腹瀉

輾轉(zhuǎn)多家醫(yī)院查不出病因

魯大娘日常生活較規(guī)律，也沒(méi)有基礎(chǔ)疾病。

去年7月的一天，魯大娘突然出現(xiàn)發(fā)燒、腹痛、腹瀉等多種不適。家人帶她到市某醫(yī)院就診，先后入住感染科、ICU、內(nèi)分泌等科室予以治療，治療20余天，但病況卻每日愈下，無(wú)奈只有轉(zhuǎn)入上級(jí)醫(yī)院繼續(xù)診療。

家人帶著魯大娘轉(zhuǎn)入合肥某醫(yī)院，完善多項(xiàng)檢驗(yàn)檢查提示“腸系膜上動(dòng)脈狹窄”，后行多學(xué)科會(huì)診考慮她沒(méi)有外科或者介入治療指征，予以抗凝治療后，出現(xiàn)凝血功能障礙，再次予對(duì)癥后，發(fā)燒、全身不適較前改善，在合肥住院1個(gè)多月后出院。

出院后，魯大娘仍會(huì)反復(fù)腹痛，所以又就診上海多家醫(yī)院，但均未予以明確答復(fù)。

輾轉(zhuǎn)多地求醫(yī)數(shù)月，魯大娘的腹痛原因仍舊是個(gè)“謎”，一家人急壞了。

原是“罕見(jiàn)病”作怪

安醫(yī)大專家撥開(kāi)迷霧揪出病根

一次就診合肥某醫(yī)院后，院方建議魯大娘返回當(dāng)?shù)蒯t(yī)院，補(bǔ)充白蛋白并完善腸鏡檢查。魯大娘和家人就來(lái)到安醫(yī)大附屬阜陽(yáng)醫(yī)院。

入住消化內(nèi)科后，魯大娘拒絕檢驗(yàn)檢查，僅聽(tīng)從合肥某醫(yī)院的建議，要求補(bǔ)充白蛋白及腸鏡檢查。但住院期間，她出現(xiàn)腹痛加重，四肢末端疼痛�？紤]病情變化，醫(yī)生多次與她溝通后，才同意配合診療。

醫(yī)生并沒(méi)有重新安排太多檢查，而是將既往檢查資料逐條翻閱，最后將疑問(wèn)鎖定 “腹盆腔CTA”上。魯大娘在生病前，身體健朗，沒(méi)有慢性病史，沒(méi)有高危因素，為什么突然出現(xiàn)消化道系統(tǒng)血管病變呢？因?yàn)槠渌麢z驗(yàn)檢查都沒(méi)有什么提示價(jià)值，診療過(guò)程又走入了死胡同，但醫(yī)生們沒(méi)有放棄，在安醫(yī)大附屬阜陽(yáng)醫(yī)院消化內(nèi)科副主任韓怡的帶領(lǐng)下，團(tuán)隊(duì)通過(guò)翻閱大量國(guó)內(nèi)外書(shū)籍及文獻(xiàn)，最終診斷為結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎。

結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎是一種系統(tǒng)性血管炎，主要侵犯中、小型動(dòng)脈的壞死性血管炎，可以累及全身多個(gè)臟器，臨床表現(xiàn)十分復(fù)雜。北京協(xié)和醫(yī)院的文獻(xiàn)報(bào)道指出結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎在我國(guó)的誤診率高達(dá)79%。

診斷明確后，魯大娘被轉(zhuǎn)診到內(nèi)分泌/風(fēng)濕免疫科治療，采用國(guó)際通用的標(biāo)準(zhǔn)——“五因子法”評(píng)估魯大娘的病情，并給予糖皮質(zhì)激素聯(lián)合免疫抑制劑的療法，治療有效，遠(yuǎn)遠(yuǎn)超出患者預(yù)期。而此治療方案也與2021年7月8日美國(guó)風(fēng)濕病學(xué)會(huì)及血管炎基金會(huì)聯(lián)合發(fā)布的治療指南所推薦的方案一致。

后魯大娘定期復(fù)診，腹痛緩解明顯，低蛋白血癥緩解，復(fù)查主動(dòng)脈CTA提示腸系膜上動(dòng)脈未見(jiàn)狹窄，生活質(zhì)量明顯提高。（曹亞）

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